Investigación y Tecnología

Síndrome de la persona rígida: conoce la enfermedad que le impide a Céline Dion volver a cantar

Celine Dion mostrando cuando los músculos de las manos se le ponen rígidos.

Celine Dion mostrando cuando los músculos de las manos se le ponen rígidos. / NBC News

El síndrome de la persona rígida, también conocido como Síndrome de Stiff-Person, es una enfermedad neurológica rara que se caracteriza por una rigidez muscular progresiva y espasmos dolorosos. Afecta a menos de una persona por cada un millón y suele diagnosticarse en adultos de entre 30 y 60 años, con una mayor prevalencia en mujeres. 

Como ejemplo, tenemos a la cantante Celine Dion quien ha hablado sobre cómo se siente con la enfermedad que padece. Asegura que a veces se siente como si la estuvieran estrangulando: "It´s like someone is strangling you", reconocía en una entrevista para el programa 'The Today Show' de la cadena estadounidense NBC News. 

El síndrome de la persona rígida produce rigidez que suele empezar en el tronco y puede extenderse a las extremidades. De ahí, que muchas veces impida la manipulación de los alimentos. La cantante también relataba en su historia que el síndrome de la persona rígida le incapacita para cocinar: "I love cooking", especificaba en la entrevista. 

Esta rigidez puede ser constante y provocar una postura anormal del cuerpo, produciendo espasmos "extremadamente dolorosos", además de posibles caías y lesiones ya que son impredecibles. 

La rigidez de los músculos del tronco puede causar una curvatura exagerada de la columna lumbar, conocida como hiperlordosis. Esto, a su vez, provoca dificultad para caminar, afectando a la movilidad. Pero el síndrome de la persona rígida no solo tiene una repercusión en la anatomía física, sino que también afecta al estado emocional fomentando la aparición de ansiedad y fobias, sobre todo, a la hora de salir de casa, generalmente, por un sentimiento de vergüenza ante la posibilidad de sufrir episodios de espasmos en público. 

No existe cura

El síndrome de la persona rígida no tiene cura, por lo que Celine Dion se mantiene apartada de los escenarios ya que la inmovilidad se la produce también en las cuerdas vocales, afectándole a la garganta. 

Su tratamiento se centra en aliviar los síntomas, por lo que se suele prescribir relajantes musculares con los que reducir la rigidez y los espasmos. También, la terapia con inmunoglobulinas intravenosas puede ser eficaces en algunos pacientes al reducir la actividad del sistema inmunológico.

De manera externa, la sesiones de fisioterapia ayudan a mantener la movilidad y a reducir la rigidez de la musculatura. De manera interna, también se realizan terapias psicológicas con las que aliviar los estados ansiedad, la impotencia de no entender "por qué me ha tocado a mi", así como también la asimilación de que sus vidas ya no serán nunca como la de antes.  

"Es de origen desconocido y se debe a un mal funcionamiento del sistema inmunitario"

Pronóstico y calidad de vida

El síndrome de la persona rígida tiene un origen desconocido en el que los científicos no han podido determinar su causa, ya que realmente no se han hecho investigaciones tan profundas como con otras patologías similares como la esclerosis múltiple

Lo único que pueden asegurar, por el momento, es que hay un mal funcionamiento del sistema inmunitario. "En la mayoría de las personas sanas, un neurotransmisor llamado GABA ayuda a controlar el movimiento muscular del cuerpo. Pero en las personas con SPR, su sistema inmunitario produce anticuerpos que bloquean las vías por las que viaja el GABA, provocando espasmos musculares", aseguran desde el portal National Geographic.

El desarrollo y progresión de esta enfermedad depende de la persona. Con un diagnóstico y tratamiento adecuados, muchos pacientes pueden "llevar" sus síntomas y mantener una buena calidad de vida. Sin embargo, la dependencia de los cuidadores y la necesidad de dispositivos de movilidad son comunes.

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